颅内低血压的发作可能非常突然，在年轻男性中比女性更常见。其临床特点为剧烈头痛、全头痛、枕颈、前额、颞骨持续肿胀疼痛或无固定位置的疼痛，可放射至颈肩。坐起、起立、活动时头痛加重，平躺或头低脚高时减轻或消失。常伴有恶心、呕吐、耳鸣、畏光、头晕、步态不稳、少数短暂性晕厥发作、精神障碍、抽搐、心悸、出汗，站立时头痛加重可能与站立时脑脊液压力本身降低、脑穹窿表面痛觉敏感结构移位有关。老年患者表现为头晕，伴有头重或眩晕。偶尔头痛头晕可能与基底动脉局部供血不足有关，即可能是脉络丛血管痉挛引起脑脊液减少所致。体格检查包括直立时脉搏缓慢，颈部僵硬，颈部肌肉压痛克雅氏病阳性，双侧或单侧展神经功能不全麻痹，眼底视乳头神经系统模糊。低颅压的颈阻力比真正的脑膜刺激征轻。

(2)辅助检查

1.腰椎穿刺:侧卧位腰椎穿刺脑脊液压低于0.59kPa (60mmH2O)或测不到。负压患者没有脑脊液流出，腹压仍然没有脑脊液流出。用空针抽吸只能获得少量脑脊液。坐位时脑脊液压力低于3.432kPa，脑脊液蛋白质含量可略有增加。红细胞数量的轻微增加是由于脑脊液压力低导致脑膜高度水肿，然后红细胞和血浆蛋白渗进蛛网膜下腔；淋巴细胞的轻微增加可能是由于脑脊液漏部位的炎症反应或对红细胞外渗的反应。

2.头部CT:可显示脑室池变窄，小脑沟变窄。

3.头部MRI增强:显示广泛弥漫性脑膜增厚。

(3)诊断低颅压综合征的可靠证据

1.头痛随体位变化:即坐着时头痛加重，躺下时头痛减轻；头痛通常局限于枕部和颈部，并伴有恶心、呕吐和头晕。

2.直立位心动过缓(心率比平时每分钟慢10次以上)。

3.正常呼吸下侧卧位腰椎穿刺脑脊液压低于0.59kPa(60mmH2O)，腰椎穿刺后症状加重。

4.临床上排除因小脑扁桃体疝梗阻、枕骨大孔或椎管梗阻导致腰椎穿刺时脑脊液压降低。

5.除颈部阻力外，神经系统和眼底无异常。

6.腰椎穿刺、颅脑损伤手术感染、中毒、脱水、低血压、脑膜膨出伴脑脊液漏引起的低颅压，诊断为症状性低颅压；如果没有原因，就是原发性低颅压。1.高血压颅内压综合征:颅内压增高时，可导致头痛、呕吐，主动站立后缓解，长时间平卧后加重。常有眼底视乳头水肿和腰椎穿刺脑脊液压高于正常。有时在X线或CT上可以看到颅内压增高的特殊改变。

2.蛛网膜下腔出血:由于低颅内压综合征发病突然，表现为头痛、呕吐、颈项强直、畏光等症状和体征，特别是腰椎穿刺脑脊液压为零时，容易误认为穿刺不成功，反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血起病较突然，病前常有诱因。头痛与体位关系不明显，常伴有意识障碍，有时伴有脑瘫，尤其是动眼神经麻痹。眼底检查有时有玻璃体积血，脑脊液压高。血性脑脊液的放置使红细胞沉淀后的脑脊液呈黄色。

3.小发作:应与低颅压引起的晕厥发作相鉴别。一般小发作发生频繁，终止迅速，脑电图常有特殊改变。

4.前庭疾病:尤其是老年患者，应与原发性低颅压相鉴别，有时可通过腰椎穿刺测脑脊液压来判断。