肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性延髓麻痹(PBP)、进行性肌萎缩(PMA)和原发性侧索硬化(PLP)在中国常见混合。但有研究证明，部分患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但很难用这四种亚型来概括。近年来，ALS根据世界神经病学联合会的Escorial进行诊断，主要分为8种临床表型。这些类型在发病年龄、延迟诊断时间、额颞叶痴呆比例、生存时间、3年、5年和10年生存率等方面有所不同。这八种类型基于诊断时的临床表现，但应在随访期间收集患者的所有可用数据并不断修订。

1、经典型(霞客型)ALS(C-ALS):上肢或下肢有特征性症状或体征，锥体束征清晰但不突出。

2.延髓ALS(B-ALS):这些患者位于延髓，具有构音障碍和/或吞咽困难、舌萎缩和肌肉震颤。在发病后的前6个月没有外周脊髓损伤的症状。锥体束征在前6个月可能不明显，之后应该就明显了。

3.连枷臂综合征(FA-ALS):这类患者以渐进性发展为特征，主要表现为上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢出现病理性深腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。症状出现后至少12个月，受影响的功能仅限于上肢。

4.连枷腿综合征(FL-ALS):患者以渐进性和下肢远端无力和萎缩为特征。此型包括病程中某一阶段患者下肢病理性深腱反射或巴宾斯基征，但无肌张力增高或阵挛。当没有远端受累时，患者下肢近端疾病的萎缩和虚弱被归类为经典ALS。

5.锥体束征ALS(P-ALS):这类患者的临床表现以锥体束征为主，主要表现为重度痉挛性截瘫/四肢瘫，伴有一种或多种体征:babinski或Hoffmann征、腱反射亢进、下颌阵挛性抽动、构音障碍和假性延髓麻痹。痉挛性瘫痪可存在于疾病的早期，也可存在于疾病的晚期。这类患者在发病时至少两个不同区域可出现明显的肌无力、萎缩等下运动神经元损害体征，肌电图有慢性、主动失神经损害。

6.呼吸性ALS(R-ALS):这类患者发病时表现为弥漫性呼吸功能障碍，休息或劳累时出现坐位或呼吸困难，发病6个月后仅有脊髓或延髓轻度体征。这些患者可以显示上运动神经元的参与。

7.纯运动神经元综合征(PLMND):这些患者有进行性LMN受累的临床和电生理证据。这种类型不包括:

(1)对运动传导阻滞患者进行标准化神经节段传导研究；

(2)有UMN临床症状者；

(3)有运动神经元样疾病史的人；

(4)有家族史的脊髓性肌萎缩症；

(5)SMN 1基因的缺失；

(6)遗传性延髓性脊肌萎缩症，伴有雄激素受体基因的异常延伸；

(7)神经影像学研究排除了结构性损伤。

8.纯上运动神经元综合征(PUMN):这些患者的上运动神经元损伤的临床症状包括严重痉挛性截瘫/四肢瘫、babinski征或Hoffmann征、反射亢进、下颌阵挛性抽搐、构音障碍和假性延髓麻痹。这种类型不包括:

(1)在随访期间根据Escorial标准具有下运动神经元受累的临床或肌电图体征的患者；

(2)有运动神经元样综合征病史的患者；

(3)有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

(4)与基因突变有关的遗传性痉挛性截瘫患者。